CIM10 Q871

CIM-10 (diagnostics) — fichier du 2026-09-11

Syndromes congénitaux malformatifs associés principalement à une petite taille

categorie

Q87

chapitre

Malformations congénitales et anomalies chromosomiques

groupe

Q80-Q89

libelle groupe

Autres malformations congénitales

type mco

0 - DP/DR/DA autorisés

type smr

OOO

type psy

0

statut

actif

inclusions et notes cocoa

Syndrome de : • Aarskog | • Cockayne | • De Lange | • Dubowitz | • Noonan | • Prader-Willi | • Robinow-Silverman-Smith | • Russell-Silver | • Seckel | • Smith-Lemli-Opitz | Déficit en 7-8-dihydrocholestérol-déshydrogénase [syndrome de Smith-Lemli-Opitz] | ATIH – Consignes de codage – Anomalies héréditaires du métabolisme, Fascicule IV - Créé le 5 janvier 2009 | Le syndrome de Wolcott-Rallison est codé Q87.1 dans Orphanet en raison de la petite taille du patient : Il s’agit d’une maladie génétique très rare, associant un diabète néonatal permanent (DNP), une dysplasie épiphysaire multiple et d’autres manifestations dont des épisodes d’insuffisance hépatique aiguë. Comme pour de nombreux syndromes génétiques il n’existe pas de code unique pour ce syndrome. Nous vous conseillons de coder les manifestations en fonction des circonstances | À l’exclusion de syndrome d’Ellis-van Creveld (Q77.6)