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CIM10 E713

CIM-10 (diagnostics) — fichier du 2026-09-09

Anomalie du métabolisme des acides gras

categorie
E71
chapitre
Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques
groupe
E70-E90
libelle groupe
Anomalies du métabolisme
type mco
0 - DP/DR/DA autorisés
type smr
OOO
type psy
0
statut
actif
inclusions et notes cocoa
Adrénoleucodystrophie | Syndrome d’Addison-Schilder | Déficit en acyl-CoA déshydrogénase des acides gras à chaîne très longue [VLCAD] | Adrénoleucodystrophie, sans précision | Adrénoleucodystrophie liée à l’X garçon | Adrénoleucodystrophie liée à l’X fille | Adrénoleucodystrophie néonatale | Adrénomyéloneuropathie liée à l’X | Déficit de captation de la carnitine et du transport des acides gras à chaîne longue : | Déficit du transporteur de la carnitine | Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase I | Déficit en carnitine-palmitoyl-transférase II | Déficit en carnitine-acyl-translocase | Bêtaoxydation des acides gras à chaine longue : | Déficit en long chain acylCoA deshydrogenase | Déficit en enzyme trifonctionnelle | Déficit en 3-hydroxy long chain acylCoA deshydrogenase | Autres déficits de la bêtaoxydation mitochondriale des acides gras à chaine longue | Acidurie glutarique de type II : | Déficit en electron transfer flavoprotein [ETF] | Déficit en electron transfer flavoprotein dehydrogenase [ETF-DH] | Bêtaoxydation des acides gras à chaine moyenne et courte : | Déficit en medium chain acylCoA deshydrogenase | Déficit en short chain acylCoA deshydrogenase | Autres déficits de la bêtaoxydation | Déficits de la cétogénèse : | Déficit en HMGCoA-synthétase | Déficit en HMGCoA-lyase […} | Déficits de la cétolyse : | Déficit en succinylCoA-transférase | Déficit en acétoacétylCoA-thiolase | Déficits généralisés de la biogénèse peroxysomale : | Adrénoleucodystrophie néonatale | Acidémie pipécolique | ATIH – Consignes de codage – Anomalies héréditaires du métabolisme, Fascicule IV – p.8 - Créé le 5 janvier 2009 | Carence en carnitine palmityltransférase musculaire | À l’exclusion de  maladie de Schilder (G37.0) |  maladie de Refsum(-Thiébaut) infantile (G60.1) |  maladie de Refsum(-Thiébaut) forme classique de l’adulte (G60.1) […] |  Syndrome de Zellweger classique et variants (Q87.8) | ATIH – Consignes de codage – Anomalies héréditaires du métabolisme, Fascicule IV – p.8 - Créé le 5 janvier 2009